Melyek az nyelőcsőrák különböző formái és okai?
A nyelőcső rosszindulatú daganatának (carcinomájának) két eltérő típusa létezik: laphámsejtes (planocellularis) carcinoma és adenocarcinoma.
Laphámsejtes carcinoma (carcinoma planocellulare)
A nyelőcső középső és felső harmadában megjelenőplenocellularis carcinoma hagyományosan sokkal gyakoribb. Előfordulás földrajzilag jelentős különbségeket mutat, Észak-Iránban és Dél-Törökországban tapasztalható igen magas előfordulási gyakorisággal járó gócokkal.
Ez talán étrendi okokkal magyarázható (pl. nagyon forró folyadékok fogyasztása). Egyéb ismert kockázati tényező a dohányzás és a krónikus, túlzott mértékű alkoholfogyasztás. Az achalasiában szenvedő betegek fokozottan veszélyeztetettek planeocellularis carcinoma kialakulására (a nem érintett egyénekhez képest százszoros kockázat), csakúgy, mint a véletlenül, vagy szándékosan elfogyasztott maró anyagok által kiváltott szűkülettel (korrozív sérüléssel) rendelkezők.
Tylosis (tenyér-talpi fokozott elszerusodással járó állapot :hyperkeratosis) jellemzi és Patterson-Kelly-szindróma (vashiányos anaemia, kanál alakú körmök és nyelőcső hártya megjelenése jellemzi) mint egyéb ritka, társuló kórkép jelenik meg.
Adenocarcinoma
Adenocarcinoma szempontjából a legfőbb kockázati tényező a következményes Barrett-nyelőcső kialakulásával járó savas/epés reflux betegség. A Barrett-oesophagusban szenvedők körében a carcinoma kialakulásának kockázata 0,5-1,0%/év, az átlagnépességhez viszonyítva a kockázat 31-60-szoros.
Barrettes betegekben külön, további kockázati tényezőnek tűnik a hosszú szegmensű Barrett jelenléte (>5 cm), a fekély jelenléte a Barrett szegmentumban, a férfi nem, a magas testtömeg index és a dohányzás (Lagergren et al, 1999).
Milyen gyakori a nyelőcsőrák?
A laphámsejtes = planeocellularis carcinoma (squamous cell carcinoma, SCC) és adenocarcinoma együttes incidenciája 3-4:10 000. A férfiak sokkal gyakrabban érintettek, mint a nők(3:1), és a megjelenés átlagéletkora a hatvanas évek végére tehető. Az előfordulás földrajzi eltérései feltűnőek. Világszerte a SCC a leggyakoribb típus; azonban nyugaton az adenocarcinoma, melynek előfordulása az elmúlt 30 évben ötszörösére emelkedett, megelőzve az SCC-t (Deversa et al, 1998).
Hogyan jelentkezik a nyelőcsőrák, mik a tünetei?
A leggyakoribb tünet (90%) a dysphagia, amit az odynophagia követ (50%). A megjelenés pillanatában a betegek akár ¾-ében észlelhető anorexia és testsúly csökkenés. A betegekben előfordulhat hangszalagbénulás (n. laryngeus recurrens érintettség) és hátba sugárzó fájdalom (mediastinalis invázióra utal); továbbá nyelőcső-légcső sipoly (oesophago-trachealis fistula) kialakulása miatt a lenyelt étel-, vagy ital belégzése:aspiratioja következhet be. Vérhányás viszonylag ritkán észlelhető, de nyelőcső-mellkasi főverőér sipoly (oesophago-aorticus fistula) esetén fatális kimenetelű lehet. A betegekben tüdő-, agyi, csont- és májáttét alakulhat ki.
Hogyan kell kivizsgálni a nyelőcsőrákot?
Az első választandó vizsgálat a gasztroszkópia=gyomortükrözés. Kontrasztanyagos vizsgálatokat nem végeznek rutinszerűen, azonban kiegészítésként, különösen a főleg magasan elhelyezkedő, vagy masszív szűkületek esetén használják. Amennyiben a diagnózis szövettanilag igazolt, és a beteg általános állapota (szív- és légzésfunkciók megítélésére szolgáló vizsgálatokkal) a nyelőcső daganatos részének eltávolítását lehetővé teszi, az optimális terápia megtervezése céljából meg kell határozni a tumor stádiumát.
Mely terápás lehetőségek hozzáférhetők?
A terápia stádium függvénye. Potenciálisan gyógyítható betegségben szenvedők esetében neoadjuváns kezeléssel kiegészített sebészi resectio és nyelőcsőpótlás tűnik a legmegfelelőbb terápiás eljárásnak. (kelsen et al, 1998). Ez nagy műtét, ezért előrehaladott esetekben nincs értelme a palliatív oesophagectomia elvégzésének.
A palliatív eljárások lokális és szisztémás terápiákat egyaránt magukban foglalnak:
- a lokális terápiák közé tartozik a stent beültetés, a laser ablatio és sugárkezelés
- a szisztémás terápia cisplatin-alapú kemoterápiából áll.
Milyen a nyelőcsőrák prognózisa?
Sajnálatos módon a páciensek többsége gyógyíthatatlan betegséggel jelentkezik, kevesebb, mint 20%-uk él 1 évig, vagy tovább; 50%-uk a jelentkezés pillanatában távoli metastasisokkal rendelkezik. A műtétre alkalmasnak gondoltak csupán 20%-a él 3 évig, vagy annál tovább.
Befolyásolja a rák szövettani típusa (azaz planocellularis, vagy adenocarcinoma) a kezelést?
Korábban eltérő terápiát alkalmaztak a két szövettani típusban, SCC esetén a sugárkezelést, míg adenocarcinomában a kemoterápiát részesítették előnyben – mindkettőben sebészi beavatkozással, vagy anélkül. Az újabban elvégzett tanulmányok egyaránt foglalkoztak SCC-val és az adenocarcinomával, és napjainkban mindkét típus kezelése csaknem megegyezik.
Okoz-e refluxbetegség nyelőcsőrákot?
Igen, de az abszolút kockázat nagyon alacsony. A nyelőcső carcinoma összes szövettani típusának előfordulása 3,3/100.000 fő körüli. Annak bizonyítéka, hogy a reflux- betegség az oesophagus carcinoma kialakulása szempontjából kockázati tényező, egy retrospektív vizsgálaton alapul, melyben a nyelőcső laphámjejtes carcinomájában vagy adenocarcinomájában szenvedő betegeket kérdeztek megelőző gyomorégéses/ refluxos panaszaikról. A több mint 20 éve súlyos gyomorégéses panaszokkal küzdőkben a nyelőcső adenocarcinoma kialakulásának relatív kockázata (Odds ratio) 43), laphámsejes carcinoma relatív rizikója 2, az egészségesekhez viszonyítva. ( Lagergren et al 1999). A nyelőcső adenocarcinomák többsége a reflux betegség legsúlyosabb végpontját reprezentáló Barrett-oesophagusból ered.