Mi az az achalasia?
Az achalasia a nyelőcsövet érintő leggyakoribb hipermotilitási szindróma. A szó jelentése „elernyedési képtelenség” a az állapotra az alsó nyelőcső záróizom (LES) tökéletlen elernyedése jellemző. A betegek dysphagiát, mellkasi diszkomfort érzést és (idővel) testsúlycsökkenést panaszolnak. Súlyos, krónikus esetekben a nyelőcső rákhoz hasonlóan nyugtalanító képet mutat: lefogy a beteg, ételmaradékot hány.
Milyen gyakori az achalasia?
Incidenciája a népesség körében 0,5-1/100 000 lakos/év. A nem diagnosztizált korai, vagy enyhe esetek talán gyakoribbak.
Hogyan diagnosztizálható az achalasia?
Az anamnézisben szereplő, végezetül testsúlycsökkenéssel járó krónikus progresszív dysphagia felveti a diagnózis gyanúját. Korai esetekben a gasztroszkópos alapvetően normális viszonyokat talál, az endoszkóp áthaladását nem akadályozza szerkezeti rendellenesség. Krónikusabb esetekben hatalmasan kitágult, ételmaradékokkal teli nyelőcső látható retenciós gyulladással, megadva a diagnózis kulcsát. A kontrasztanyagos röntgenvizsgálat nagy segítséget nyújthat, kirajzolva az alsó oesophagus sphincter jellegzetes „patkányfrok” alakját. Megerősítésként el kell végezni a jellegzetes elváltozást mutató nyelőcső manometriát. Számos állapot, beleértve a nyelőcsőrákot, utánozhatja az achalasiát, ami a diagnózis felállításakor nem szabad figyelmen kívül hagyni. Ráadásul, már régen felismerték, hogy az achalasia a nyelőcsőrák egyik kockázati tényezője (Wychulis et al, 1981).
Hogyan kezelhető az achalasia?
Az egyébként jó karban lévő fiatal betegnél egyérletműen az alsó nyelőcső záróizom sebészi gyengítése: laparoszkópos Heller myotomia és antireflux műtét elvégzése (Door fundoplicatio) jön szóba, a modern kezelésben nincs helye a speciális farmakológiaiterápiának. A gyakorlatban a terápia individuális. A legyengült, sebészi kezelésre alkalmatlan idősebb betegnél nyelőcső ballonos tágítást kell végezni, megpróbálható botulinum toxin injekció ismételt adása is a tágítások mellett. Gyakran, egy, vagy két sikertelen pneumaticus tágítást követően sebészi beavatkozást végeznek. Ha a nyelőcső megnyúlt, kitágult a retenció miatt, a myotomia önmagában nem elég, a nyelőcsőpótlás mortalitása magas.
Általában a laparoszkópos nyelőcső műtét lehetősége nagymértékben megváltoztatta a terápiás szemléletet.
Milyen szövődményei lehetnek az achalasiának?
A carcinoma fokozott veszélyétől eltekintve kezelés hiányában a beteg alultáplálttá válhat, és visszatérően aspirációs pneumoniája lehet.
Léteznek oesophagus dysmotilitásnak egyéb típusai?
Az oesophagus dysmotilitásnak léteznek egyéb típusai:
- A hipermotilitási problémák a minor manometriás rendellenességtől a súlyos, tünetet okozó spacticus inkoordinációig váltakoznak (pl. „dugóhúzó oesophagus”). A terápia megfelelő savgátlás biztosításán, továbbá nitrátok, NO-donorok (sildenafil!), triciklikus antidepresszánsok és kalcium-csatorna blokkolók (elsősorban diltiazem) alkalmazásán alapul. Válogatott esetekben a manometria endoszkópos terápiát (tágítás, vagy botulinum toxin injekció) indikálhat.
- A hipomotilitási problémák leggyakrabban szisztémás betegséhez, így scleroderma, vagy diabetes mellitus társulnak. A terápia sarokpontja a megfelelő savgátlás.